Cinco episodios de anemia aplástica transitoria en tres enfermos / Five episodes of transiet aplastic anemia in three patients

Se informan cinco episodios de anemia aplástica (AA) grave en tres enfermos, dos mujeres y un varón, de 32, 56 y 41 años de edad, respectivamente, el último con tres episodios. Fueron relacionados con exposición a insecticidas, solventes y fármacos (trimetoprim con sulfametoxazol, pirimetamina y derivados de pirazolanas). Acudieron con padecimintos de dos semanas de evolución con anemia, púrpura mucocutánea y en tres episodios fiebre. Como tratamiento en tres casos se utilizó prednisona y danazol por 10 días, así como antibióticos. En todos los casos se observó recuperación espontánea al cabo de 16 a 45 días que no se correlacionó con infección viral, hemoglobinopatía o evidencia de proceso mieloproliferativo. Se diagnósticaron como AA transitoria, variante de la AA con recuperación temprana y completa de la hematopoyesis

Cytogenetic findings in 303 mexican patients with de novo acute myeloblastic leukemia

In this report we show the chromosomal changes seen in a group of 303 Mexican patients with de novo Acute myeloblastic Leukemia (AML). Two hundred forty-two patients were diagnosed and treated at two hospitals affiliated with the Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). These are the Centro Medico Nacional Siglo XXI and Centro Medico La Raza Hospitals; the remaining 61 patients were diagnosed and treated at the Hospital General de Mexico (HGM). Clonal abnormalities were detected in 75.6 percent of the patients; this result agrees with what has been reported in other large series of AML studies. The incidence of changes per hospital was similar in patients from the IMSS hospitals (72-75 percent), while an increase was seen in patients from the HGM (85.2 percent). The cromosomal changes seen in this study in order of frequency were: t(15;17)[18.8 percent], t(9;22)[9.2 percent], miscellaneous chromosomal changes (mainly rearrangementa of chromosomes 1,2,3,12 y 17) [8.2 percent], abnormalities of 16q22 [7.3 percent], t(8;21)[6.3 percent], -7/del(7q)[5.6 percent], t(6;9)[5.3 percent), and abnormalities of 11q23 [4.6 percent]. We reported an increase in the indicidence of certain types of chromosomal changes seen in cases of AML, in comparison with reports from other countries. These differences must not be disregarded. We support this finding when comparing distribution of changes in the population of patients seen in the IMSS hospitals with those from the HGM; the main difference lies in the socioeconomic level

El interferón en la erradicación del cromosoma Filadelfia de la leucemia mieloide crónica / Interferon in the suprpression of Philadelphia chromosome of chronic myeloid leukemia

Objetivo. Evaluar si el interferón-alfa humano recombinante (IFN), combinado con quimioterapia, suprime la clona portadora del cromosoma Filadelfia en pacientes con leucemia mieloide crónica (LMC). Material y métodos. Se estudiaron 53 pacientes con LMC en fase crónica de novo. Los pacientes recibieron uno de tres esquemas de tratamiento: a) inducción a la remisión con daunorrubicina, vincristina, arabinósido de citosina y prednisona (DOAP) y mantenimiento con IFN (n = 12); b) inducción con busulfán (BUS) o hidroxiurea (HIDX) siguiendo el mantenimiento con IFN (n = 26); c) inducción con DOAP y mantenimiento con BUS (n = 15). Resultados. La remisión hematológica se observó dos a seis meses después del inicio de tratamiento: 10 tuvieron remisión completa, seis parcial, 14 menor y 23 nula. Los 16 con respuesta completa o parcial recibieron IFN. Ninguno de los 15 casos mantenidos con BUS tuvo respuesta parcial o completa. La proporción de casos con respuesta citogenética completa (3/12) fue ligeramante menor en los tratados con quimioterapia intensiva (DOAP/IFN) que en aquéllos (7/26) de quimioterapia convencional (BUS/HIDX/IFN). Conclusiones. Nuestros resultados muestran que: a) el IFN en combinación con quimioterapia contribuyó a lograr respuesta citogenética parcial o completa en 30 por ciento de los casos; y b) la quimioterapia (DOAP) combinada con IFN no fue superior, en términos de respuesta citogenética, al tratamiento combinado de monodrogas (Bus/Hidx) con IFN

Estudio de la actividad procoagulante de las plaquetas en el síndrome de Bernard Soulier / Procoagulant activity of platelets study in the Bernard Soulier's syndrome

En el síndrome de Bernard soulier (SBS) han sido demostradas alteraciones específicas que dan lugar a un trastorno en la adhesividad plaquetaria. También se le han atribuido otros defectos que condicionan una alteración en el actividad procoagulante de sus mismas plaquetas, los cuales no han logrado definirse satisfactoriamente. En el presente trabajo se estduió el efecto procoagulante de las plaquetas, en cuatro pacientes con SBS, comparándolo con los resultados en controles sanos y enfermos trombocitopénica, para tal fin se efectuaron modificaciones en el cosumo de protrombina (CP) y tiempo de recalcificación del plasma, para evaluar el efecto de la trombocitopenia y el de plasmas con deficiencias intensas y específicas de factores de coagulación V, VIII y XI sobre el mecanismo procoagulante de las plaquetas con SBS. Los resultados observados difieren de los informados por otros investigadores, pues no se detectó ningún defecto en la actividad procoagulante en las plaquetas de los pacientes con SBS, considerando que su actividad procoagulante es normal, o bien, que existan variante de dicho síndrome

Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna con globulina antilinfocitaria / Antilymphocyte globulin therapy for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Objetivo. Evaluar la utilidad de la globulina antilinfocitos T humanos (GAL) en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Diseño. Estudio prospectivo, no controlado de casos clínicos. Ubicación. Servicio de Hematología, Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México. Pacientes. Se incluyeron seis pacientes, tres varones y tres mujeres con edad promedio de 37.5 años. El diagnóstico de HPN se estableció por datos clínicos y pruebas de Ham, sucrosa e inulina positivas. Se consideró grave en cuatro enfermos en virtud de su actividad hemolítica continua e intensa, y los requerimientos transfusionales altos (más de dos concentrados de hematíes por mes); cinco de ellos no habían tenido mejoría con esteroides y/o andrógenos; uno no tenía tratamiento previo. Intervención. Se aplicó GAL (Lymphoglobuline Mérieux, Lyon, Francia; lote E 0034) 10 mg/kg/día por cuatro días, en infusión de 20 horas; también recibieron metilprednisolona, 500 mg/día, en infusión de dos horas cambiando, al cabo de siete días, a prednisona de 1 mg/kg y en dosis decrecientes hasta suspenderla en 30 días. Criterios de respuesta. Se valoró por medio del aumento en el nivel de homoglobina, la disminución o ausencia en los requerimientos transfusionales de glóbulos rojos, y la mejoría de la cuenta de plaquetas, granulocitos o ambas, en los tres meses posteriores al tratamiento con GAL. Resultados. En dos enfermos la primera dosis de GAL provocó una reacción anafiláctica y fueron excluidos del estudio. De los cuatro enfermos restantes, sólo dos mostraron respuesta a las 12 semanas post-tratamiento, uno total y otro mínima; ambas respuestas fueron transitorias. En un seguimiento promedio de 12.5 meses, ninguno de los pacientes mostraba mejoría. En los cuatro sujetos hubo necesidad de reiniciar tratamiento en danazol y prednisona. Conclusiones. El paciente con HPN en actividad intensa, la terapéutica con GAL, en las dosis y tiempo dados, no ofreció ningún beneficio. En consecuencia, se deben buscar otras alternativas para tratar a estos enfermos

Resultado del tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática crónica con ácido ascórbico / Results of treatment in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura with ascorbic acid

El objetivo de este trabajo es referir los resultados del tratamiento con ácido ascórbico en un grupo de enfermos con púrpura trombocitopénica idiopática crónica (PTIC) y resumir las experiencias de su empleo publicadas en la literatura respectiva. El grupo constó de trece enfermos refractarios a otras modalidades terapéuticas del trastorno, que recibieron ácido ascórbico 2g diariamente en la mañana por la vía bucal, durante un mínimo de ocho semanas. Al término del período de observación sólo cuatro enfermos (30 por ciento) experimentaron remisión parcial; en los demás no se demostró reacción favorable. Publicaciones previas informaron remisión completa y parcial en 11 y 19 por ciento respectivamnte en promedio. De acuerdo con tales resultados y los del presente estudio, se concluye que el empleo del ácido ascórbico carece de utilidad en el tratamiento de la PTIC

Resultados inmediatos de esplenectomía por enfermedad hematológica: revisión de 300 casos / Immediate results of spelectomy for hematologic disease: a review of 300 cases

Revisamos 300 pacientes sometidos a esplenectomía por enfermedad hematológica. Las indicaciones predominantes fueron púrpura trombocitopénica idiopática (51 por ciento), leucemia granulocítica crónica (14 por ciento), anemia hemolítica autoinmune (14 por ciento) y otros (21 por ciento). La morbilidad fue del 13 por ciento y la mortalidad del 2 por ciento. Los seis pacientes que fallecieron fueron operados de urgencia. Desde el punto de vista hematológico hubo una buena respuesta (completa en 76 por ciento) en los casos de esplenectomía terapéutica. Los pacientes con trastornos mielolinfoproliferativos sólo se beneficiaron en el 50 por ciento. En ciertos padecimientos hematológicos la esplenectomía continúa como una buena alternativa.

Resultados del tratamiento de la anemia aplástica grave con globulina antilinfocitaria / Results of the treatment of severe aplasticc anaemia with antillymphocyte globulin

Con la globulina antilinfocitaria (GAL) se han informado los mejores resultados de la inmunosupresión terapéutica en la anemia aplástica. Teniendo en cuenta lo anterior, 14 pacientes con esta enfermedad, 9 mujeres y 5 hombres, de 8 a 60 años de edad, recibieron GAL (40 mg/K/día/4 días) y corticoesteroides, observándose 51 por ciento de remisiones parciales y mínimas del padecimiento entre individuos de más de 30 años de edad. De acuerdo con lo anterior es posible considerar que el empleo de la GAL junto con el transplante de médula ósea en sujetos jóvenes permite ofrecer a un mayor número de pacientes tratamiento efectivo para una enfermedad generalmente mortal.

Tratamiento oportuno de la Hemorragia en Hemofilia clásica: estudio del Grupo Cooperativo de Hemofilia / Opportune treatment of Hemorrhages in Hemophilia A: study of the Hemophilia Cooperative Group

La necessidad de implantar un tratamiento oportuno de las hemorragias en el paciente hemofílico para atenuar o evitar las secuelas, principalmente articulares, nos estimuló para diseñar y evaluar um programa de tratamiento oportuno en pacientes ambulatorios. Se aplicó el programa a base de una dosis de crioprecipitados, a 57 enfermos (niños y adultos) con hemofilia A, con hemorragias diversas. La mayoría correspondieron a hemartrosis: 285 (88%) de 324. También se trataron hematomas intramusculares, epistaxis y gingivorragias. Las respuestas fueron caracterizadas con la autoevaluación efectuada por los propios hemofílicos adultos entrenados ex-profeso, la evaluación médica y por laboratorio. Tuvieron respuesta excelente 83 a 98% de los casos y remisión parcial 2 a 18%. Este tratamiento se aplicó dentro de las primeras 4 horas a 49% de 82 hemorragias, con una dosis promedio de factor VIII de 18 U/kg con la que se obtuvo una concentración de factor VIII en sangre, en los pacientes, de 26% (10.4 U/kg), a los 20 minutos, suficiente para la hemostasia. No se observaron complicaciones. Esta variedad de tratamiento útil en hemofilia A, permitió mejor integración de los hemofilicos a la sociedad, a un costo bajo, y es la etapa primaria para instaurar el autotratamiento domiciliario en nuestro país

Púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA): informe de ocho casos en adultos / Acquired amegakariocytic thrombocytopenic purpura: report of 8 cases in adults

Se refieren los casos de ocno pacientes adultos con púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA); uno de ellos fue considerado como idiopático y siete estuvieron asociados con diversos agentes: insecticidas, sedantes, agua quina, tolbutamida, sulfas, alcohol, pirazolonas y azulfidina. Dos casos tuvieron recurrencias de la PTAA: uno hasta siete veces con el insecticida y otro en una ocasión más, al ingerir bebidas preparadas con agua quina. De los siete pacientes con PTAA asociada a drogas, cuatro tuvieron remisiones de la trombocitopenia, que fueron espontáneas o "inducidas" con prednisona y esplenectomía. Se hacem algunas consideraciones en cuanto a la etiopatogenia y el tratamiento de este raro síndrome

Anemia hemolítica congénita con cuerpos de Heinz por hemoglobina inestable: primer informe en México / Congenital hemolytic anemia with Heinz bodies due to unstable hemoglobin: first report in Mexico

Se presenta el caso de una enferma de anemia hemolítica congénita con cuerpos de Heinz (AHCCH). Manifestaba turricefalia, retraso del crecimiento y el desarrollo, ictericia, manifestaciones clínicas de anemia y esplenomegalia moderada. La Hb anormal (10.1 por ciento) se caracterizó por inestabilidad al isopropanol y tenía una movilidad electroforética similar a la Hb F a pH 8.6 y a la Hb A a pH 6.2. La electroforesis de cadenas globínicas no puso de manifiesto bandas anormales. El estudio familiar demostró Hb anormal inestable en dos hermanos y una sobrina. Esta comunicación representa el primer caso descrito en México de AHCCH causada por una Hb inestable

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en estadios avanzados / Treatment of chronic lymphocytic leukemia in advanced stages

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios avanzados, generalmente con agente alquilante único, no ha prolongado la duración de la sobrevida ni mejorado el pobre pronóstico de estos pacientes. Por tal motivo se inició un programa de quimioterapia combinada a base de ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP) para pacientes con LLC y en estadíos III o IV, según la clasificación clínica de Rai. Los resultados obtenidos muestran que hubo remisión en el 81% de los pacientes (6 con remisión completa y 11 con remisión parcial), cuya duración fue de 24 a 58 meses. La sobrevida también mejoró, ya que fue de 28 a 63 meses. La toxicidad observada fue mínima y bien tolerada por los pacientes. Con estos resultados parecería que el esquema de C.U.P. es útil en pacientes con LLC en estadios avanzados del padecimiento

Deficiencia del factor V (parahemofilia) en una familia mexicana: primer informe de México / Coagulation factor V deficiency in a Mexican family

Se describe la primer familia mexicana, mestiza, con deficiencia congénita del factor V de la coagulación (Parahemofilia). Cinco miembros de dos generaciones de esta familia tuvieron la deficiencia, con valores procoagulantes del factor V entre 25 y 56% (Normal 80 a 120%). Además, un miembro de la familia, sin la deficiencia, nació con labio leporino y paladar hendido. La familia descrita es originaria de una zona del Estado de Puebla, donde se han identificado otras deficiencias heredadas de factores de la coagulación y aparentemente no hay antecedentes de consanguinidad

Exostosis múltiple cartiloginosa en una familia: relación de sus complicaciones y la asociación con coagulopatías / Multiple cartilaginosis exostosis in a family: report of its complications and association with coagulation disorders

Cinco miembros de una familia mexicana tienen un padecimiento óseo transmitido en forma autosómica dominante, exostosis múltiple cartilaginosa (EMC). Su diagnóstico diferencial se hizo particularmente con la enfermedad de Ollier. No existen antecedentes de consanguinidad. La EMC principalmente se puede complicar con: compresión neurológica o vascular, fractura y malignización; puede asociarse con retardo mental. Algunas de esas complicaciones pueden ser más graves si ocurren junto con enfermedades hemorrágicas. Previamente se ha informado de asociación de la EMC con hemofilia y enfermedad de von Willebrand. La propósita de esta familia además de que sufre la EMC, también tiene una rara enfermedad hemorrágica, hipoprotrombinemia con disprotrombinemia